病程缱绻 重复爆发 四年前，，，，，，，20岁的郑某突然泛起头晕、行走不稳的情形，，，，，，，语言也有点口齿不清。。。。 。。。 。他赶忙到外地医院就诊，，，，，，，呈“中枢神经系统脱髓鞘病变”，，，，，，，做了寡克隆区带检查和血清+脑脊液抗MBP抗体、抗MOG抗体、抗AQP4抗体、抗Flotillin-1/2抗体检查，，，，，，，效果均为阴性，，，，，，，经激素攻击及逐渐减量后症状基本缓解。。。。 。。。 。但一个月后，，，，，，，症状又复发了，，，，，，，这次的颅脑增强MRI提醒病灶规模较前增大、强化较前显着增多，，，，，，，予以激素+丙球攻击，，，，，，，症状改善。。。。 。。。 。 2023年8月，，，，，，，郑某再次复发就诊，，，，，，，颅脑增强MRI提醒左侧额叶、右侧小脑、桥臂、丘脑及两侧大脑脚异常信号影，，，，，，，思量炎性脱髓鞘病变可能大，，，，，，，治疗上予以激素攻击治疗，，，，，，，症状改善后出院。。。。 。。。 。 2023年11月，，，，，，，郑某泛起右手指不无邪、伴四肢抽搐，，，，，，，头颅增强MRI提醒右侧小脑半球、脑干区、间脑、右侧丘脑区、右侧额部及左侧顶部异常信号，，，，，，，病灶较前增多。。。。 。。。 。
拨云见日 明确诊断 备受疾病困扰的郑某决议转至上级医院就诊。。。。 。。。 。上级医院起源以“中枢神经系统脱髓鞘疾病”收治入院。。。。 。。。 。入院后，，，，，，，郑某接受了头颅磁共振、脑电图和腰椎穿刺等相关检查。。。。 。。。 。免疫检查提醒：寡克隆区带检查为阴性，，，，，，，血清和脑脊液抗AQP4抗体、抗GFAP抗体、抗MOG抗体（F-CBA法）均为阴性。。。。 。。。 。 为了进一步明确诊断，，，，，，，临床医生选择了新检测手艺——MOG抗体检测(L-CBA法)，，，，，，，检测效果为血清1：640、脑脊液1：4阳性。。。。 。。。 。这一检查效果给临床诊断提供了更多支持证据。。。。 。。。 。
综合各项检查效果和临床症状，，，，，，，最终诊断为中枢神经系统脱髓鞘疾病中的MOG抗体相关疾病，，，，，，，症状性癫痫，，，，，，，予以激素治疗，，，，，，，辅以补钾、补钙、护胃、补液等对症治疗。。。。 。。。 。住院8天后，，，，，，，郑某生命体征平稳，，，，，，，右手不无邪较前显着改善。。。。 。。。 。
MOG及MOG抗体相关疾病 髓鞘少突胶质细胞糖卵白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，，，，，，，MOG）是一种表达于中枢神经系统少突胶质细胞和髓鞘外貌的糖卵白。。。。 。。。 。免疫异常后体内浆细胞渗透MOG抗体(MOG-IgG)，，，，，，，进而攻击MOG，，，，，，，导致髓鞘的部分脱失，，，，，，，诱发MOG抗体相关疾病(MOG-IgG asociated disorders，，，，，，，MOGAD)。。。。 。。。 。 MOGAD可为单相或复发病程，，，，，，，其临床表型多样，，，，，，，容易泛起与其他疾病重叠的情形，，，，，，，主要症状包括视神经炎（optic neuritis，，，，，，，ON）、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。。。。 。。。 。糖皮质激素治疗MOGAD有用，，，，，，，但患者常泛起激素依赖而重复爆发。。。。 。。。 。大都MOGAD患者预后优异，，，，，，，部分遗留残疾。。。。 。。。 。因暂无特征性的临床症状可以直接提醒MOGAD诊断，，，，，，，以是MOG抗体检测尤为主要，，，，，，，检测要领和时机决议了准确性。。。。 。。。 。 MOGAD与其他特发性炎性脱髓鞘疾病！！�。 。。。 。↖IDDs）在临床体现方面的关系示意图[1]
检测手艺生长助力MOGAD精准诊疗 常用的MOG-IgG检测要领有牢靠细胞检测（F-CBA法）和活细胞检测（L-CBA法）。。。。 。。。 。L-CBA法与F-CBA法的差别之处在于不举行转染后制片，，，，，，，直接使用活细胞举行后续检测，，，，，，，能尽可能坚持抗原的自然构象，，，，，，，在一定水平上阻止细胞在牢靠历程中对抗原表位爆发的影响。。。。 。。。 。现在，，，，，，，L-CBA法是国际公认的MOG抗体检测的“金标准”[2]，，，，，，，可以在一定水平上阻止漏诊和假阳性的爆发。。。。 。。。 。 2019年，，，，，，，外洋牛津、梅奥等多中心研究比照了三种基于细胞检测MOG-IgG的要领学差别，，，，，，，效果批注L-CBA法较F-CBA法，，，，，，，阳性展望值（PPV）更高、敏感性更高且更切合临床特征[3]。。。。 。。。 。 上述多中心研究比照表格
2023年3月，，，，，，，Lancet Neurol揭晓《MOGAD的诊断：国际MOGAD专家组建议的诊断标准》。。。。 。。。 。文中指出，，，，，，，通过荧鲜明微镜或流式细胞术举行基于全长人MOG的“活细胞检测”是MOG抗体的首选检测要领 ；；；；；具有最高的特异性。。。。 。。。 。当无法使用L-CBA法时，，，，，，，也可使用F-CBA法，，，，，，，可是敏感性和特异性均低于L-CBA[4] 。。。。 。。。 。
2121非凡中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病相关检测
2121非凡一直致力于神经系统疾病检测的手艺研究、项目开发与临床应用，，，，，，，旨在为临床和患者提供更实时、更优质的检测服务，，，，，，，率先在天下开展MOG抗体活细胞检测服务，，，，，，，助力临床医生对中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的精准诊断。。。。 。。。 。
参考文献 [1] 中国免疫学会神经免疫分会,邱伟,徐雁.抗髓鞘少突胶质细胞糖卵白免疫球卵白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2020,27(02):86-95. [2]Yeh EA, Nakashima I. Live-cell based assays are the gold standard for anti-MOG-Ab testing. Neurology. 2019 Mar 12;92(11):501-502. [3]Waters PJ, Komorowski L, Woodhall M, et al. A multicenter comparison of MOG-IgG cell-based assays. Neurology. 2019;92(11):e1250-e1255. [4]Banwell B, Bennett JL, Marignier R, et al. Diagnosis of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: International MOGAD Panel proposed criteria. Lancet Neurol. 2023;22(3):268-282.
